Abandona os estudos de Historia para asistir as aulas de Antonio Reis na Escola Superior de Cinema. O seu primeiro filme O sangue tivo estrea mundial no Festival de Venecia en 1989. Casa de lava estreouse en Cannes en 1994 e recibiu, entre outros, o Gran Premio do Festival de Belfort en 1995. Ósos recibiu unha Osella de Ouro no Festival de Venecia en 1997. No cuarto da Vanda foi o Premio France Culture no Festival de Cannes e o Gran Premio do Festival de Yamagata, 2001. Cavalo Diñeiro otbivo o Leopardo para o Mellor Realizador no Festival de Locarno en 2014. A sua última longametraxe Vitalina Varela recibiu o Leopardo de Ouro e o Leopardo para a Mellor Actriz en Locarno en 2019.
O seu traballo ten sido regularmente presentado en museos e cinematecas de todo o mundo. Deu leccións nas universidades de Bloomington, Berkeley e Harvard, na CalArts School for the Arts e na Film Factory, escola fundada por Béla Tarr, en Saraxevo. É profesor convidado da Universidade de Zokei en Toquio. Expón no Museo de Serralves, na Tate Modern de Londres, no Museo Hara de Toquio, no Ilmin Museum de Seoul e na Photo España en Madrid. Traballou coa cineasta Chantal Akerman no Witte de With Center for Contemporary Art Rotterdam e na Galería Carpe Diem en Lisboa. Co escultor Rui Chafes, foi un dos artistas convidados da Bienal de Arte de Venecia de 2013. Aínda en colaboración con Rui Chafes e o fotógrafo Paulo Nozolino, expuxo no Centro Pompidou, en Paris, en 2022.
De outubro de 2022 a marzo de 2023 terá unha exposición dedicada ao seu traballo no Centro Virreina, en Barcelona, titulada Canción de Pedro Costa.